A von Willebrand-kór vagy a VWD genetikai és örökletes betegség, amelyet a koagulációs folyamatban fontos szerepet játszó Von Willebrand-faktor (VWF) termelésének csökkenése vagy hiánya jellemez. A módosítás szerint a von Willebrand-kór három fő típusba sorolható:
- 1. típus, amelyben a VWF gyártása részben csökken;
- 2. típus, amelyben az előállított tényező nem működőképes;
- 3. típus, amelyben a Von Willebrand-faktor teljes hiánya van.
Ez a tényező fontos a vérlemezkék endotéliumhoz való tapadásának elősegítésében, a vérzés csökkentésében és megállításában, és a VIII-as koagulációs faktort hordozza, amely fontos a vérlemezkék degradációjának megakadályozásához a plazmában, és szükséges az X faktor aktiválásához és a kaszkád folytatásához. a trombocita dugó kialakításához.
Ez a betegség genetikai és örökletes, vagyis nemzedékek között átterjedhet, azonban felnőttkorban is megszerezhető, ha például az ember valamilyen típusú autoimmun betegségben vagy rákban szenved.
A Von Willebrand-kórnak nincs gyógyírja, de kontrollja van, amelyet az egész életen át kell végezni az orvos útmutatása, a betegség típusa és a bemutatott tünetek szerint.
Fő tünetek
A Von Willebrand-kór tünetei a betegség típusától függenek, azonban a leggyakoribbak a következők:
- Gyakori és hosszan tartó vérzés az orrból;
- Ismétlődő vérzés az ínyből;
- Túlzott vérzés vágás után;
- Vér a székletben vagy a vizeletben;
- Gyakori véraláfutás a test különböző részein;
- Fokozott menstruációs áramlás.
Jellemzően ezek a tünetek súlyosabbak a 3-as von Willebrand típusú betegségben szenvedő betegeknél, mivel nagyobb az alvadást szabályozó fehérje hiánya.
Milyen a diagnózis
A Von Willebrand-kór diagnózisát laboratóriumi vizsgálatokkal állítják fel, amelyek során a vérzési idő teszt és a keringő vérlemezkék mennyisége mellett ellenőrzik a VWF és a plazma VIII-as faktor jelenlétét. Normális, hogy a vizsgálatot 2-3 alkalommal ismételjük meg a betegség helyes diagnosztizálása érdekében, elkerülve a hamis-negatív eredményeket.
Mivel genetikai betegségről van szó, a terhesség előtti vagy alatti genetikai tanácsadás ajánlható annak ellenőrzésére, hogy a csecsemő milyen betegségben születik.
A laboratóriumi vizsgálatokkal kapcsolatban általában a VWF és a VIII. Faktor alacsony szintjét vagy hiányát, valamint az elhúzódó aPTT-t azonosítják.
Hogyan történik a kezelés
A Von Willebrand-kór kezelése a hematológus útmutatása szerint történik, és általában antifibrinolitikumok alkalmazását javasoljuk, amelyek képesek szabályozni a szájnyálkahártya, az orr, a vérzés és a fogászati eljárások vérzését.
Ezenkívül a von Willebrand-faktor koncentrátum mellett desmopresszin vagy amino-kapronsav alkalmazása is jelezhető az alvadás szabályozására.
A kezelés során tanácsos, hogy a Von Willebrand-betegségben szenvedők orvosi tanács nélkül kerüljék a kockázatos helyzeteket, például az extrém sportok gyakorlását, valamint az aszpirin és más nem szteroid gyulladáscsökkentők, például az Ibuprofen vagy a Diclofenac bevitelét.
Kezelés terhesség alatt
A Von Willebrand-betegségben szenvedő nők normális terhességet szenvedhetnek, gyógyszeres kezelés nélkül, azonban a betegség átterjedhet gyermekeikre is, mivel ez genetikai betegség.
Ezekben az esetekben a betegség terhesség alatti kezelését csak a szülés előtt 2-3 nappal végezzük dezmopresszinnel, különösen akkor, ha császármetszéssel történik a szülés, ennek a gyógyszernek a használata fontos a vérzés szabályozásában és a nő életének megőrzésében. Fontos az is, hogy ezt a gyógyszert a szülés után 15 napig használják, mivel a VIII. Faktor és a VWF szintje ismét csökken, a szülés utáni vérzés kockázatával.
Ez az ellátás azonban nem mindig szükséges, különösen, ha a VIII. Faktor szintje általában 40 NE / dl vagy annál nagyobb. Ezért fontos, hogy rendszeresen kapcsolatba lépjünk a hematológussal vagy a szülészorvossal annak igazolása érdekében, hogy szükség van-e a gyógyszerek alkalmazására, és fennáll-e kockázat a nő és a csecsemő számára egyaránt.
Káros a baba kezelése?
A Von Willebrand-kórhoz kapcsolódó gyógyszerek terhesség alatt történő alkalmazása nem káros a csecsemőre, ezért biztonságos módszer. A csecsemőnek azonban születése után genetikai vizsgálatot kell végeznie annak igazolása érdekében, hogy megbetegedett-e vagy sem, és ha igen, akkor kezdje meg a kezelést.
Hasznos volt ez az információ?
igen nem
Fontos a véleményed! Írja ide, hogyan javíthatjuk a szövegünket:
Bármi kérdés? Kattintson ide a válaszadáshoz.
E-mail, amelyre választ szeretne kapni:
Ellenőrizze a megerősítő e-mailt, amelyet nekünk küldtünk.
A neved:
A látogatás oka:
--- Válassza ki az okát --- A betegség éljen jobban Segítsen egy másik személynek Ismerje meg ismereteit
Ön egészségügyi szakember?
NemGyógyszergyógyszerészeti dajkákTáplálkozási szakemberekOrvoslásFizioterapeutaSzépségápolóEgyéb
