A hemochromatosis olyan betegség, amelyben a testben felesleges a vas, elősegítve ezen ásványi anyag felhalmozódását a test különböző szerveiben és olyan szövődmények megjelenését, mint a májcirrhosis, cukorbetegség, a bőr sötétedése, szívelégtelenség, ízületi fájdalom vagy például a szexuális mirigy diszfunkciója.
A hemochromatosis kezelését a hematológus jelzi, flebotomiákkal, amelyeket rendszeresen eltávolítanak a vérből, így a lerakódott vas átkerül a test által termelt új vörösvérsejtekbe, és egyes esetekben a kelátok használata a testből szintén fel kell tüntetni.vas, mivel ezek segítenek annak megszüntetésében.
Hemochromatosis tünetei
A hemochromatosis tünetei akkor jelentkeznek, amikor a vérben keringő vasszint nagyon magas, ami miatt egyes szervekben, például a májban, a szívben, a hasnyálmirigyben, a bőrben, az ízületekben, a herékben, a petefészkekben, a pajzsmirigyben és az agyalapi mirigyben lerakódik. Így a felmerülő fő jelek és tünetek a következők:
- Fáradtság;
- Gyengeség;
- Májzsugorodás;
- Cukorbetegség;
- Szívelégtelenség és szívritmuszavarok;
- Ízületi fájdalom;
- A menstruáció hiánya.
Ezenkívül egyes esetekben a felesleges vas nemi impotenciát, meddőséget és pajzsmirigy alulműködést okozhat. Ismerjen más tüneteket, amelyek a vas feleslegére utalnak.
A diagnózis felállítása
A hemacromatosis diagnózisát kezdetben a hematológus vagy a háziorvos által jelzett tünetek és vérvizsgálatok értékelésével állapítják meg annak érdekében, hogy a ferritin koncentrációja és a transzferrin telítettsége mellett a testben jelen lévő vas szintje is felmérhető legyen. a vas tárolása és szállítása a testben.
Ezenkívül más vizsgálatok rendelhetők el a hemochromatosis okainak kivizsgálása érdekében, és a következők ajánlhatók:
- Genetikai tesztek, amelyek kimutathatják a betegséget okozó gének változását;
- Májbiopszia, különösen akkor, ha még nem sikerült megerősíteni a betegséget vagy bizonyítani a vas lerakódását a májban;
- A phlebotomiára adott válaszvizsgálat, amelyet a vér kivonásával és a vasszint figyelemmel kísérésével végeznek, elsősorban olyan emberek számára javallt, akiknek nem lehet májbiopszián átesni, vagy ahol még mindig kétségei vannak a diagnózissal kapcsolatban;
A hematológus emellett kérheti a májenzimek mérését, megvizsgálhatja a vas működését vagy lerakódását az érintett szervekben, valamint kizárhat más betegségeket, amelyek hasonló tüneteket okozhatnak.
A hemokromatózist olyan embereknél kell megvizsgálni, akiknek szuggesztív tüneteik vannak, ha megmagyarázhatatlan májbetegség, cukorbetegség, szívbetegség, szexuális diszfunkció vagy ízületi betegség fordul elő, valamint olyan embereknél is, akiknek első fokú rokonai vannak a betegségben, vagy akiknek megváltoznak a vérvizsgálatok vas.
A hemochromatosis okai
A hemochromatosis genetikai változások eredményeként vagy a vörösvértestek elpusztításával kapcsolatos betegségek következménye lehet, ami elősegíti a vas felszabadulását a vérben. Így az ok szerint a hemochromatosis az alábbiakba sorolható:
- Örökletes hemochromatosis, amely a betegség fő oka és amely az emésztőrendszerben a vas felszívódásáért felelős gének mutációi miatt következik be, amelyek nagy mennyiségben kezdenek felszívódni, növelve a keringő vas mennyiségét a szervezetben;
- Másodlagos vagy szerzett hemochromatosis, amelyben a vas felhalmozódása más helyzetek, elsősorban a hemoglobinopátiák miatt következik be, amelyek során a vörösvértestek elpusztításakor nagy mennyiségű vas szabadul fel a véráramba. További okok az ismételt vérátömlesztés, krónikus cirrhosis vagy például a vérszegénység elleni gyógyszerek nem megfelelő használata.
Fontos, hogy az orvos azonosítsa a hemochromatosis okát, mivel így lehetséges, hogy a legmegfelelőbb kezelést jelzik, ami segít megelőzni a szövődményeket és enyhíteni a felesleges vas okozta tüneteket.
Hogyan történik a kezelés
Az örökletes hemochromatosisnak nincs gyógymódja, azonban a kezelés elvégezhető úgy, hogy csökkentse a vaskészleteket a vérben, és megakadályozza a szervekben lerakódásokat. Így ezekben az esetekben a kezelés fő formája a phlebotomia, más néven vérzés, amelyben a vér egy részét eltávolítják, így a felesleges vas a test által termelt új vörösvérsejtek részévé válik.
Ennek a kezelésnek egy agresszívebb kezdeti kezelése van, de fenntartó adagokat kell készíteni, amelyekben heti 1-2 alkalommal kb. 350–450 ml vért vesznek fel. Ezután a foglalkozások eloszthatók az utóvizsgálatok eredményének megfelelően, amelyet a hematológus jelez.
Egy másik kezelési lehetőség a vas kelátképzőként vagy a "szeksztánsokként" ismert gyógyszerek, például a dezferroxamin alkalmazása, mivel elősegítik a keringő vasszint csökkenését. Ez a kezelés azok számára ajánlott, akik nem tolerálják a phlebotomiát, különösen azoknál, akik súlyos vérszegénységben, szívelégtelenségben vagy előrehaladott májcirrózisban szenvednek.
További részletek a vér felesleges vastartalmának kezeléséről.
Hogy legyen az étel
Az orvos által jelzett kezelés mellett fontos az ételekre is figyelni, és ajánlatos kerülni a vasban gazdag ételek túlzott fogyasztását. Az élelmiszerekkel kapcsolatos néhány irányelv:
- Kerülje a nagy mennyiségű húsevést, előnyben részesítve a fehér húst;
- Egyél halat legalább hetente kétszer;
- Kerülje a vasban gazdag zöldségek, például spenót, cékla vagy zöldbab hetente többször történő fogyasztását;
- Fogyasszon teljes kiőrlésű kenyeret fehér vagy vasal dúsított kenyér helyett;
- Egyél sajtot, tejet vagy joghurtot naponta, mert a kalcium csökkenti a vas felszívódását;
- Kerülje a nagy mennyiségű száraz gyümölcs, például mazsola fogyasztását, mert az gazdag vasban található.
Ezen túlmenően a személynek kerülnie kell az alkoholos italokat a májkárosodás elkerülése érdekében, valamint hogy ne fogyasszon vitamin-kiegészítőket vasal és C-vitaminnal, mivel ez növeli a vas felszívódását.
Hasznos volt ez az információ?
igen nem
Fontos a véleményed! Írja ide, hogyan javíthatjuk a szövegünket:
Bármi kérdés? Kattintson ide a válaszadáshoz.
E-mail, amelyre választ szeretne kapni:
Ellenőrizze a megerősítő e-mailt, amelyet nekünk küldtünk.
A neved:
A látogatás oka:
--- Válassza ki az okát --- A betegség éljen jobban Segítsen egy másik személynek Ismerje meg ismereteit
Ön egészségügyi szakember?
NemGyógyszergyógyszerészeti dajkákTáplálkozási szakemberekOrvoslásFizioterapeutaSzépségápolóEgyéb
Bibliográfia
- BRAZÍLIAI HEPATOLÓGIAI TÁRSADALOM. Örökletes hemochromatosis: messze túlmutat a hfe-n. Elérhető: . Hozzáférés: 2021. február 10
- IGLESIAS, Cassia P. K.; DUARTE, Paulo Vinicios F.; MIRANDA, Jacqueline S. S. M et al. Hemochromatosis: A szívelégtelenség visszafordítható oka. International Journal of Cardiovascular Sciences. Vol. 31. 3. kiadás; 2018. 308-311
- VHL. Hogyan lehet diagnosztizálni a hemochromatosist, és hogyan kell kezelni / monitorozni ezeket a betegeket?. Elérhető: . Hozzáférés: 2021. február 10