A diffúz bőr masztocitózis egy ritka betegség, melyet az immunreakció rendellenessége okoz, ahol hízósejtek (védősejtek) halmozódnak fel a bőr szövetében vagy más szövetében, különösen a csontvelőben és a gyomor-bélrendszerben.
A masztocitózis a bőrre korlátozódhat, vagy más szervekkel járhat, mint például a gyomor, a belek, a máj, a lép, a nyirokcsomók és a csontok. Bár ritka, súlyos vérképzőszervi rendellenességekkel, például akut leukémia, limfóma, krónikus neutropenia vagy valamilyen myeloproliferatív rendellenesség, hízósejt leukémia és agresszív mastocitózis társulhat.
A mastocytosis tünetei
A mastocytosis tünetei lehetnek:
- Urticaria pigmentosa: kis vörösesbarna pontok a bőrön;
- Peptikus fekély;
- Hányás egy sugárban;
- Krónikus hasmenés;
- Hasi fájdalom.
- Szédülés érzékelése felkeléskor;
- Ajkak és csúcsok a zsibbadó lábujjakkal.
A diagnózist a krónikus krónikus idegrendszeri 24 órás vizeletben és a bőrelváltozások (szövettan) emelkedésének köszönhetően a hisztamin vagy prosztaglandin D2 magas szintjei igazolják.
Mastocitózis kezelése
A masztocitózis kezelésére kétféle típusú antihisztamin adható: hisztamin 1 receptor blokkolók, az allergiák kezelésére használt típus és a hisztamin 2 receptor blokkolók, amelyek a peptikus fekélyek kezelésére használatosak. Azonban, amikor a masztocitózis súlyos mögöttes rendellenességhez társul, a kezelés sokkal összetettebb.
A mastocitózis a gyermekeknél néha gyógyul meg.