A Caroli-szindróma ritka örökletes betegség, amely a májat érinti, amelyet a francia orvos, Jacques Caroli nevezték el, aki 1958-ban fedezte fel. Ez egy olyan betegség, melyet az epével hordó csatornák dilatációjával jellemeznek, gyulladásos fájdalmat generálva ugyanezek a csatornák. Természetet és fertőzést okozhat, és veleszületett májfibrózissal is járhat, ami a betegség súlyosabb formája.
A Caroli-szindróma tünetei
A Caroli-szindróma tünetei:
- Akut fájdalom az epevezetékek gyulladása és a kövek jelenléte miatt;
- sárgaság;
- láz;
- Hasi fájdalom;
- Általánosított égés;
- Májnövekedés.
A betegség az életben bármikor megnyilvánulhat, és több családtagra is hatással lehet, de öröklődik recesszív módon, ami azt jelenti, hogy mind az apa, mind az anyja a módosított gén hordozói.
A Caroli-szindróma diagnózisa
A Caroli-szindróma diagnózisát olyan vizsgálatok elvégzésével lehet elvégezni, mint a mágneses rezonancia és a számítógépes tomográfia.
Caroli-szindróma kezelésére
A Caroli-szindróma kezelése magában foglalja az antibiotikumokat, a műtétet a kövek eltávolítására, és ha a betegség csak egy májburokra hat, bizonyos esetekben szükség lehet extrakcióra, valamint máj transzplantációra.
