A Vogt-Koyanagi-Harada-szindróma ritka betegség, amely a melanocita tartalmú szöveteket, például a szemet, a központi idegrendszert, a fület és a bőrt érintő, a szem gyulladását okozó, gyakran bőrgyógyászati és hallási problémákkal járó betegség.
Ez a szindróma elsősorban a 20 és 40 év közötti fiatal felnőtteken fordul elő, a nők pedig a leginkább érintettek. A kezelés kortikoszteroidok és immunmodulátorok beadását jelenti.
Mi okozza
A betegség oka még nem ismert, de úgy vélik, hogy autoimmun betegség, amelyben agresszió fordul elő a melanociták felszínén, elősegítve a gyulladásos reakciót T-limfociták túlnyomó részében.
Lehetséges tünetek
Ennek a szindrómának a tünetei attól függnek, hogy milyen állapotban vannak:
Prodromikus színpad
Ebben a szakaszban olyan szisztémás tünetek jelentkeznek, mint az influenzaszerű betegség, idegrendszeri tünetekkel, amelyek csak néhány napig tartanak. A leggyakoribb tünetek a láz, a fejfájás, a meningizmus, az émelygés, a szédülés, a szem körüli fájdalom, tinnitus, általános izomgyengeség, a test egyik oldalának részleges bénulása, fényérzékenység, könnyezés, bőr- és fejbőr túlérzékenység.
Uveitis stádium
Ebben a szakaszban túlnyomórészt olyan okuláris megnyilvánulások, mint a retina gyulladása, látászavarok, és végül retinális elváltozás. Egyeseknél hallási tünetek is lehetnek, például fülzúgás, fájdalom és kellemetlen érzés a fülben.
Krónikus szakasz
Ebben a szakaszban a szem- és dermatológiai tünetek, mint például a vitiligo, a szempillák, a szemöldök depigmentációja, hónapokig évekig tarthatnak. A vitiligo hajlamos szimmetrikusan eloszlatni a fej, az arc és a csomagtartó között, képes maradandó.
Visszatérési szakasz
Ebben a szakaszban a retina, a szürkehályog, a glaucoma, a koroidális neovaszkularizáció és a szub-retinális fibrózis krónikus gyulladása alakulhat ki.
Hogyan történik a kezelés?
A kezelés nagy dózisú kortikoidok, például prednizon vagy prednizolon adagolását jelenti, különösen a betegség akut fázisában, legalább 6 hónapig. Ez a kezelés májkárosodást és diszfunkciót okozhat, és ezekben az esetekben a betametazon vagy a dexametazon alkalmazása javasolt.
Azokban az emberekben, akiknél a kortikoszteroidok mellékhatásai minimálisan hatásos dózisokban használhatatlanná teszik használatukat, olyan immunmodulátorokat, mint a ciklosporin A, a metotrexát, az azatioprin, a takrolimusz vagy az adalimumab alkalmazhatók, amelyeket jó eredménnyel alkalmaztak.
A kortikoszteroidokkal szembeni rezisztencia és az immunmodulátor terápiában nem reagáló személyek esetén intravénás immunglobulin alkalmazható.
