Az egyik módja annak, hogy gyanakodni kell, ha a gyermek cisztás fibrózisban van, megfigyelni, hogy verejtéke normálisabb-e, annál jobb a diagnózisa a láb tesztelésén keresztül, amelyet az élet első hónapjában kell végrehajtani. Pozitív eredmény esetén a diagnózist az izzadási teszten keresztül igazolják.
A cisztás fibrózis örökletes betegség gyógyulás nélkül, melyben bizonyos mirigyek abnormális váladékot termelnek, amelyek főként az emésztőrendszert és a légzőrendszert érintik. Az Ön kezelése gyógyszerek, diéta, fizikoterápia, és bizonyos esetekben műtét. A betegek várható élettartama növekszik a kezelés előrehaladása és a nagyobb arányú betartás miatt, és a személy átlagosan 40 éves kortól érheti el.
A cisztás fibrózis tünetei
A cisztás fibrózis első jele az, amikor a baba nem tudja megszüntetni a meconiumot, az újszülött első székletét, az élet első vagy második napján. Néha a gyógyszeres kezelés nem oldja fel ezeket a székleteket, és műtéten keresztül kell őket eltávolítani. A betegség egyéb tünetei:
- Sós verejték;
- Tartós krónikus köhögés, az étkezés és az alvás zavarása;
- Vastag kovaföld;
- Visszatérő bronchiolitis, amely a hörgők állandó gyulladása;
- Ismétlődő légúti fertőzések, például tüdőgyulladás;
- Nehézlégzés;
- fáradtság;
- Krónikus hasmenés vagy súlyos székrekedés;
- Étvágytalanság;
- gáz;
- Zsíros, halványszínű széklet;
- Nehéz súlygyarapodás és késleltetett növekedés.
Ezek a tünetek az élet első néhány hetében jelentkeznek, és a gyermeknek megfelelő kezelést kell kapnia, hogy elkerülje az állapot romlását. A cisztás fibrózis azonban enyhe mértékű lehet, és a tünetek csak serdülőkorban vagy felnőttkorban nyilvánulhatnak meg.
A cisztás fibrózis diagnózisa
A cisztás fibrózis diagnózisát az újszülöttek számára kötelezően elvégzett baba lábmérővel végezzük el, és megbízható eredményre van szükség. Fontos, hogy a csecsemőt 30 napos életkor előtt vizsgáljuk. Pozitív eredmények esetén az izzadási tesztet elvégzik a diagnózis megerősítésére. Ebben a vizsgálatban egy kis baba izzadságot gyűjtenek és értékelnek, mivel néhány izzadási változás a cisztás fibrózis jelenlétét jelzi.
Még a két vizsgálat pozitív eredményével is, a verejtékpróba rendszerint megismétlődik, hogy biztos legyen a végső diagnózisban, és fontos figyelembe venni a csecsemő által előidézett tüneteket. A cisztás fibrózis tüneteit szenvedő idősebb gyermekeknek verejtékteszttel kell igazolniuk a diagnózist.
Ezenkívül fontos, hogy genetikai vizsgálatot végezzen a cisztás fibrózishoz kapcsolódó mutáció ellenőrzésére, amelyet a csecsemőnek köszönhet, mivel a mutációtól függően a betegség enyhébb vagy súlyosabb progresszió lehet, és a legjobb kezelés stratégiáját jelezheti. a gyermekorvos által létrehozott.
Tekintse meg a tesztben azonosítani kívánt egyéb problémákat: A lábvizsgálat által észlelt betegségek.
Cisztás fibrózis kezelése
A cisztás fibrózis kezelését a diagnózis megkezdésével kell kezdeni, még akkor is, ha nincsenek tünetek, mivel a célok a tüdőfertőzések késleltetése, az alultápláltság és a késleltetett növekedés megakadályozása. A kezelés során számos gyógyszert alkalmaznak, mint például:
- Antibiotikumok: a fertőzések elkerülése és kezelése baktériumokkal;
- Gyulladáscsökkentő;
- Bronchodilatátorok: megkönnyítik a légzést;
- Mucolytics: segít vékony a váladék;
- Emésztőenzimek: segít megemészteni az ételeket
- A, E, K és D vitamin kiegészítése.
A kezelés több szakembert is magában foglal, mivel a gyógyszerek használata mellett szükség van a légzőszervi fizioterápiára, a táplálkozási és pszichológiai monitoringra, az oxigénterápiára a légzés javítása és bizonyos esetekben a tüdőfunkció vagy a tüdőtranszplantáció javítása érdekében. Így táplálkozás segíthet a betegség kezelésében: táplálkozás cisztás fibrózisban.
Brazíliában több egyesület létezik olyan szülők számára, akik cisztás fibrózisban szenvedő gyermekekkel rendelkeznek, akik információt szolgáltatnak a betegségről és arról, hogy hogyan éljenek jobb vele. A családi támogatás és a tudás alapvető fontosságú a jobb kezelési eredmény eléréséhez.
A cisztás fibrózis szövődményei
A cisztás fibrózis szöveti szövődményeket okoz a test különböző szerveiben, ami okozhat:
- Krónikus bronchitis, amelyet általában nehéz ellenőrizni;
- Hasnyálmirigy-elégtelenség, amely a fogyasztott élelmiszerek felszívódását és az alultápláltságot eredményezheti;
- diabétesz;
- Májbetegségek, például gyulladás és cirrhosis;
- meddőség;
- Distalis bélelvezető szindróma (GAD), ahol a bél elzáródása előfordul, görcsöket, fájdalmat és duzzanatot okozva a hasban;
- Stones az epehólyagban;
- Csontbetegség, ami a könnyebb csonttörésekhez vezet;
- Alultápláltság.
A cisztás fibrózis néhány szövődményét nehéz ellenőrizni, de a korai kezelés a legjobb módja az életminőség javításának és a gyermek megfelelő növekedésének elősegítésében. Bár sok problémájuk van, a cisztás fibrózisban szenvedők rendszerint iskolába járnak és dolgoznak.
A várható élettartam
A cisztás fibrózisban szenvedő emberek várható élettartama személyenként változik a mutáció, a nem, a kezeléshez való kötődés, a betegség súlyossága, a diagnózis kora és a klinikai légúti, emésztési és hasnyálmirigy-megnyilvánulások függvényében. A prognózis általában rosszabb az olyan betegeknél, akiket nem kezelnek megfelelően, késői diagnózist vagy hasnyálmirigy-elégtelenséget okoznak.
Azoknál az embereknél, akik korai diagnózisa korai, lehetőleg röviddel a születés után, lehetséges, hogy a személy elérje a 40 éves kort, de ehhez a kezelést helyesen kell végrehajtani. Ismerje meg a cisztás fibrózis kezelését.
Jelenleg a cisztás fibrózist követők körülbelül 75% -a végigmegy a tizenévesek körében, és körülbelül 50% -uk halad át az élet harmadik évtizedére, ami csak 10% volt.
Még ha a kezelést is megfelelően végezzük, sajnos nehéz a cisztás fibrózisban szenvedő személy számára, hogy elérje például a 70 éves kort. Ez azért van így, mert még a megfelelő kezeléssel is fokozatosan romlik a szervek, ami törékennyé, gyengéessé teszi és elveszíti funkcióját az évek során, ami legtöbbször légzési elégtelenséghez vezet.
Ráadásul a mikroorganizmus-fertőzések nagyon gyakoriak a cisztás fibrózisban szenvedő betegeknél, és az antimikrobás szerekkel végzett állandó kezelés a baktériumok rezisztenciáját okozhatja, és tovább bonyolíthatja a beteg klinikai állapotát.
