A hemokromatózis olyan betegség, amely a szervezetben a felesleges vasat okozza, amely felhalmozódhat a szervezet különböző szerveiben és olyan komplikációk kialakulásában, mint például a májcirrózis, a cukorbetegség, a bőr sötétebbé válása, szívelégtelenség, ízületi fájdalom vagy a pl. a mirigyek.
Ez a betegség kétféleképpen alakulhat ki:
- Örökletes hemochromatosis : ez a betegség legfőbb oka, amely az emésztőrendszerben lévő vas felszívódásáért felelős gének mutációi miatt történik, amelyek nagy mennyiségben felszívódnak;
- Másodlagos vagy megszerzett hemochromatosis : A vas felhalmozódása más helyzetek következtében alakul ki, különösen a hemoglobinopátiában szenvedő betegeknél, ahol a vörösvérsejtek elpusztítása nagy mennyiségű vasat szabadul fel a véráramba. Más okok: ismételt vérátömlesztés, krónikus cirrhosis vagy vérszegénység elleni szerek használata.
A hemochromatosis kezelést a hematológus jelzi, a phlebotomiák teljesítményével, amelyeket rendszeresen eltávolítanak a vérből, hogy a lerakódott vasat átviszik a szervezet által termelt új vörösvértestekbe. Egy másik lehetőség a vas-kelátképző gyógyszerek, például a Desferroxamin alkalmazása, amelyek segítenek megszüntetni.
Jelek és tünetek
A felesleges vas a véráramba a test különböző szerveibe, például a májba, a szívbe, a hasnyálmirigybe, a bőrbe, az ízületekbe, a herékbe, a petefészkekbe, a pajzsmirigybe és az agyalapi mesterségbe helyez el.
Így a legfontosabb jelek és tünetek lehetnek:
- fáradtság;
- gyengeség;
- A máj cirrózisa;
- diabétesz;
- Szívelégtelenség és arrhythmiák;
- Ízületi fájdalom;
- meddőség;
- Menstruáció hiánya;
- Szexuális impotencia;
- Hypothyreosis.
Ezenkívül a vas felhalmozódása és a májfibrózis növeli a májrák kialakulásának esélyeit. Tudjon meg többet a túlzott vasat jelző tünetekről.
Hogyan kell megerősíteni
A diagnózisra feltüntetett fő vizsgálatok a következők:
- Vas, ferritin és transzferrin telítettség a vérben. Tudja, mi a ferritin és hogyan értékeli ezt a tesztet;
- Genetikai vizsgálatok, amelyek a betegségben szenvedő gének változását mutatják;
- Májt biopszia, különösen akkor, ha a betegség megerősítésére vagy a vas vasbetegségének ellenőrzésére nem volt lehetőség;
- Phlebotomy válasz teszt, amelyet vérelvonással és a vasszintek megfigyelésével végeznek, főleg olyan személyek esetében, akik nem hajlamosak májbiopsziára, vagy akikben még mindig kétséges a diagnózis;
A hematológus kérheti a májenzimek dózisát is, vizsgálhatja a vas működését vagy lerakódását az érintett szervekben, valamint kizárhatja azokat a betegségeket, amelyek hasonló tüneteket okozhatnak.
A hemochromatosist olyan szenvedő tünetekkel kell szembesülni, akiknél májbetegség, cukorbetegség, szívbetegség, szexuális zavar vagy megmagyarázhatatlan ízületi betegség áll fenn, valamint olyan betegeknél, akiknél a betegség elsőfokú rokonai vagy akiknek vérvizsgálatok.
Hogyan történik a kezelés?
Az örökletes hemochromatosisnak nincs gyógymódja, azonban a kezelést úgy lehet elvégezni, hogy csökkentse a vérben lévő vasraktárakat, és megakadályozza a szervekben lévő lerakódásokat.
A kezelés fő formája a phlebotomies, más néven sangrias, amelyben a vér egy részét a szekcióban eltávolítják, így a felesleges vas felveszi az új vörösvértesteket, amelyeket a szervezet termel.
Ez a kezelés agresszívebb kezdeti kezelést igényel, de karbantartási dózisokra van szükség, amelyekben körülbelül 350-450 ml vért veszünk hetente 1-2 alkalommal. A szekciókat ezután a hematológus által jelzett nyomonkövetési vizsgálatok eredményei alapján skálázhatjuk.
Egy másik kezelési lehetőség a vas-kelátorok vagy "eltérítők" használata, mint például a Desferroxamin. Ez a kezelés olyan betegek számára ajánlott, akik nem tolerálják a phlebotomiát, különösen a súlyos vérszegénység, szívelégtelenség vagy a fej fokozott májzsugorodása esetén. További tájékoztatás a vérvastagság kezeléséről.
A hemochromatosis étrendje
A kezelés során azt is jelzik, hogy csökkenti a felesleges vas fogyasztását a táplálással. Néhány diéta tipp:
- Kerülje a hús nagy mennyiségben történő étkezését, előnyben részesítve a fehér hús előnyeit;
- Halat legalább hetente 2 alkalommal haljon;
- Kerülje el a vasban gazdag zöldségeket, például a spenótot, a céklát vagy a zöldbabot, hetente többször;
- Egy egész gabonapehelyet fehér vagy vasban dúsított kenyér helyett használjon;
- Sajtot, tejjel vagy joghurtot naponta fogyaszt, mert a kalcium csökkenti a vas felszívódását;
- Kerülje az étkezési dióféléket, mint a mazsolát, nagy mennyiségben, mert gazdag vasban.
Ezenkívül a páciensnek el kell kerülnie az alkoholtartalmú italokat, hogy elkerülje a májkárosodást, és ne fogyasztson vitamin-kiegészítőket vas és C vitaminnal, mivel ez növeli a vas felszívódását. Tudjon meg többet az élelmiszerekről, amelyeket el kell kerülnie a Vasban gazdag élelmiszerekben.
