A Wegener granulomatosis, más néven granulomatosis és polyangeitis, ritka és progresszív betegség, amely a test különböző részeiben a vérerek gyulladását okozza, tünetekkel járó tüneteket okozva, mint például a légutak túlterhelése, légszomj, bőrelváltozások, orrvérzés, fül, láz, általános rossz közérzet, étvágytalanság vagy szemirritáció.
Mivel az autoimmun elváltozások által okozott betegség, a kezelést elsősorban gyógyszeres kezeléssel végzik, amely szabályozza a rendszer injekcióját, például kortikoszteroidokat és immunszuppresszánsokat, és bár nincs gyógymódja, a betegséget általában jól kontrollálták, ami lehetővé teszi az életet normális.
A Wegener granulomatosis része a vasculitis nevű betegségcsoportnak, amelyet a gyulladás és az erek sérülése jellemez, ami károsíthatja a különböző szervek működését. Ismertesse a létező vasculitis típusokat, és hogyan azonosítja azokat.
A fő tünetek
A betegség által okozott fő tünetek közül néhány:
- Sinusitis és orrvérzés;
- Köhögés, mellkasi fájdalom és légszomj;
- A fekélyek kialakulása az orr nyálkahártyáján, amely egy ismert orrnyálkahártya alakulásához vezethet;
- Gyulladás a fülekben;
- Conjunctivitis és más gyulladások a szemekben;
- Láz és éjszakai izzadás;
- Fáradtság és fáradtság;
- Étvágytalanság és fogyás;
- Ízületi fájdalom és duzzanat;
- A vér jelenléte a vizeletben.
Ritkán előfordulhat az is, hogy veszélyeztetett szív alakul ki, ami pericarditishez vagy elváltozásokhoz vezet a koszorúérben vagy az idegrendszerben, ami neurológiai tünetekhez vezet.
Emellett a betegségben szenvedő betegek fokozott hajlamot mutatnak a trombózis kialakulására, és figyelmet kell szentelni a tüneteknek, amelyek jelzik ezt a szövődményt, mint például a végtagok duzzanata és vörössége.
Hogyan kell kezelni?
A betegség kezelése magában foglalja az immunrendszert, például a metilprednizolont, a prednizolont, a ciklofoszfamidot, a metotrexátot, a rittaximabot vagy a biológiai terápiákat vezérlő gyógyszerek alkalmazását.
Az antibiotikum szulfametoxazol-trimetoprim a kezeléshez társulhat úgy, hogy csökkenti a betegségek egyes formáinak visszaesését.
Hogyan történik a diagnózis?
A Wegener Granulomatosis diagnosztizálására az orvos értékelni fogja a bemutatott tüneteket és a fizikális vizsgálatot, amely az első jeleket adhatja.
Ezután a diagnózis megerősítéséhez a fő vizsgálat az érintett szövetek biopszia, amely a vasculitissel vagy necrotizing granulomatous gyulladással kompatibilis változásokat mutat. Olyan vizsgálatokra is szükség lehet, mint például az ANCA antitestek adagolása.
Ezenkívül fontos, hogy az orvos megkülönböztesse ezt a betegséget másoktól, akik hasonló tünetekkel járhatnak, például tüdőrák, lymphoma, kokainhasználat vagy limfomatoid granulomatosis.
Mi okozza a Wegener granulomatosisát?
A pontos okok, amelyek a betegség kialakulásához vezetnek, nem ismertek, azonban ismert, hogy összefüggésben állnak az immunválasz változásával, amely lehet a test saját összetevőinek vagy a szervezetbe behatoló külső komponenseknek.