A hepatopulmonalis szindrómát a tüdők artériáinak és vénáinak dilatációjával jellemzik, amelyek a máj portális vénájában magas vérnyomásban szenvedő betegekben fordulnak elő. A tüdő artériájának megnagyobbodása miatt a szívfrekvencia emelkedik, így a testbe szivattyúzott vérnek nincs elég oxigénje.
Ennek a szindrómának a kezelése oxigénterápiát, portális vénás nyomáscsökkentést és súlyosabb esetekben máj transzplantációt foglal magában.
Melyek a tünetek
A szindrómában szenvedő embereknél előforduló tünetek a légzés nehézségei állva vagy ülve. Emellett a legtöbb hepatopulmonalis szindrómában szenvedő betegnek krónikus májbetegség tünetei is vannak, amelyek a probléma függvényében változhatnak.
Mi okozza a hepatopulmonáris szindrómát
Normális körülmények között a máj által előállított endothelin 1 funkciója a pulmonalis érrendszeri tónus szabályozását jelenti, és amikor az érszűkületen lévő receptorokhoz kötődik, az endothelin 1 érösszehúzódást termel. Azonban, amikor a tüdő vaszkuláris endotheliumában található receptorokhoz kötődik, akkor a nitrogén-monoxid szintézisének köszönhetően értágulást eredményez. Így az endothelin 1 kiegyensúlyozza vazokonstriktív és vazodilátor hatását, és segít a tüdőszellőzés fenntartásában normál paraméterek mellett.
Májkárosodás esetén azonban az endothelin eléri a pulmonalis keringést és kölcsönhatásba lép a pulmonalis vaszkuláris endotheliummal, elősegítve a pulmonalis értágulást. Továbbá a cirrózisban a tumor nekrózis faktor α-szintje emelkedik, ami hozzájárul a makrofágok felhalmozódásához a pulmonalis edények lumenjében, amelyek serkentik a nitrogén-monoxid termelést, és ezáltal kiváltják a pulmonalis értágulást is, megakadályozzák az összes szivattyúzott vér oxigenizációját a tüdőbe.
Hogyan történik a diagnózis?
A diagnózis orvosi értékelésből és vizsgákból áll, mint például a kontraszt echokardiográfia, nukleáris tüdőszcintigráfia, tüdőfunkciós vizsgálatok.
Ezenkívül az orvos mérni tudja oxigén oxigén mennyiségét a vérben is. Nézze meg, mi az oximetria és hogyan mérik.
Mi a kezelés
A hepatopulmonáris szindróma legfontosabb kezelése a légzési nehézség enyhítéséhez szükséges kiegészítő oxigén adagolása, bár idővel az oxigén pótlására szükség lehet.
Jelenleg nem mutattak be farmakológiai beavatkozást az artériás oxigenizáció jelentős megváltoztatására és javítására. Így a májtranszplantáció az egyetlen hatékony terápiás lehetőség a probléma megoldására.
