A merev személy szindrómájában az egyén intenzív merevséget mutat, amely minden testben, vagy csak a lábakban manifesztálható. Amikor ezek érintettek, az ember úgy járhat, mint egy katona, mert nem tudja mozgatni az izmait és az izületeket.
Ez egy autoimmun betegség, amely általában 40 és 50 év közötti életkorban jelentkezik, és Moersch-Woltmann szindrómaként vagy angolul, Stiff-man szindrómában is ismert. Az esetek kb. 5% -a gyermekkorban vagy serdülőkorban fordul elő.
A személy merev betegségei szindróma 6 különböző módon manifesztálódhat:
- Klasszikus forma, ahol csak az alsó hátra és lábakra hat;
- Variáns forma, ha csak egy végtagra korlátozódik, dystonikus vagy hátsó testtartással;
- Ritka formában, amikor súlyos autoimmun encephalomyelitis miatt a szervezetben merevség fordul elő;
- Ha van funkcionális mozgási zavar;
- A generalizált dystónia és parkinsonizmus
- Az örökletes spasztikus paraparízissel.
Általában a szindrómát bemutató személy nemcsak ezt a betegséget, hanem más autoimmun betegségeket is beleértve, mint például az 1-es típusú cukorbetegség, pajzsmirigybetegség vagy vitiligo.
Ez a betegség orvos által kezelt kezeléssel gyógyítható, de a kezelés késhet.
tünetek
A merev személy szindróma tünetei súlyosak és a következők:
- Folyamatos izomgörcsök, amelyek kis izomgörcsökből állnak bizonyos izmokban, anélkül, hogy az illető képes kontrolálni
- Éles merevség az izmokban, amelyek az izomrostok felszakadását, diszlokációját és csonttörését okozhatják.
Ezeknek a tüneteknek köszönhetően a személy hiperlordózist és spinális fájdalmat tapasztalhat, különösen akkor, ha a hátsó izom érintett, és gyakran csökkenhet, mivel nem mozoghat és egyensúlyozhat megfelelően.
Súlyos izommerevség általában új stressz utáni időszakra vagy munkahelyi nyilvános munkára, az alvás alatti izommerevségre, a karok és a lábak deformitására gyakoriak, ha ezek a görcsök jelen vannak a betegséget nem kezelik.
Az izomtónus növekedése ellenére az érintett régiókban az ín reflexek normálisak, ezért a diagnózist a specifikus antitestek és elektromiográfia vizsgálatával végezhetik. A röntgen-, az MRI- és a számítógépes tomográfiát is fel kell kérni, hogy kizárják más betegségek hipotézisét.
kezelés
A merev személy kezelését olyan gyógyszerekkel kell elvégezni, mint a baklofen, a vekuronium, az immunglobulin, a gabapentin és a diazepam, amit a neurológus jelez. Időnként szükség lehet az ICU felvételére a tüdő és a szív gördülékeny működésének biztosítására a betegség alatt, és a kezelés időtartama hetektől hónapig terjedhet.
A plazma transzfúzió és az anti-CD20 monoklonális antitest (rituximab) alkalmazása szintén feltüntethető, és jó eredményeket mutat. A betegségben szenvedő betegek többsége gyógykezelés után gyógyul meg.
