A trombotikus trombocitopéniás purpura (PTT) egy ritka, de végzetes hematológiai betegség, amelyet kis trombusok képződése jellemez az erekben, és gyakoribb a 20 és 40 év közötti embereknél.
A PTT-ben a vérlemezkék száma jelentősen csökken, emellett a láz, és a legtöbb esetben neurológiai károsodás következik be az agy véráramlásának vérrögök általi megváltozása miatt.
A PTT diagnózisát a hematológus vagy a háziorvos állapítja meg a teljes vérkép és a vérkenet tünetei és eredménye alapján, és a kezelést nem sokkal később el kell kezdeni, mivel a betegség kezeletlen állapotban körülbelül 95% -ban halálos.
A PTT okai
A trombotikus trombocitopéniás purpurát elsősorban egy enzim, az ADAMTS 13 hiánya vagy genetikai megváltozása okozza, amely felelős azért, hogy a von Willebrand-faktor molekulái kisebbek legyenek és elősegítsék működésüket. A von Willebrand faktor jelen van a vérlemezkékben, és felelős a vérlemezkék endotéliumhoz való tapadásának elősegítéséért, a vérzés csökkentéséért és leállításáért.
Így az ADAMTS 13 enzim hiányában a von Willebrand faktor molekulák továbbra is nagyok maradnak, a vér stagnálási folyamata károsodott, és nagyobb az esély a vérrögképződésre.
Így a PTT-nek örökletes okai lehetnek, amelyek megfelelnek az ADAMTS 13 hiányának, vagy megszerzettek, amelyek a vérlemezkék számának csökkenéséhez vezetnek, például immunszuppresszív vagy kemoterápiás gyógyszerek vagy thrombocyta-gátlók, fertőzések, táplálkozási hiányosságok vagy például autoimmun betegségek.
Fő tünetek és tünetek
A PTT általában nem specifikus tüneteket mutat, azonban gyakran előfordul, hogy a PTT gyanúja esetén a következő jellemzők közül legalább 3 jellemző:
- Jelzett thrombocythaemia;
- Hemolitikus vérszegénység, mivel a kialakult trombák elősegítik a vörösvértestek lízisét;
- Láz;
- Trombózis, amely a test több szervében is előfordulhat;
- A bél ischaemia miatt súlyos hasi fájdalom;
- Vesekárosodás;
- Neurológiai károsodás, amely fejfájással, mentális zavartsággal, álmossággal és akár kómával is érzékelhető.
Gyakran előfordul, hogy a PTT gyanúja esetén a thrombocytopenia tünetei vannak, például lila vagy vöröses foltok jelennek meg a bőrön, az íny vérzik vagy az orron keresztül, valamint az apró sebekből származó vérzés nehéz kezelése. Ismerje a thrombocytopenia egyéb tüneteit.
A vese- és neurológiai diszfunkciók a PTT fő szövődményei, és akkor jelentkeznek, amikor a kis trombák akadályozzák a vér átjutását mind a vesékbe, mind az agyba, ami például veseelégtelenséget és stroke-ot eredményezhet. A szövődmények elkerülése érdekében fontos, hogy amint az első jelek megjelennek, háziorvoshoz vagy hematológushoz kell fordulni a diagnózis és a kezelés megkezdéséhez.
A diagnózis felállítása
A trombotikus thrombocytopeniás purpura diagnózisát a személy által bemutatott tünetek alapján állapítják meg, a vérkép eredménye mellett, amelyben a vérlemezkék mennyiségének csökkenését, ún. Thrombocytopeniát észlelik, amellett, hogy a a vér elkenődik a vérlemezke-aggregációtól, amikor a vérlemezkék összetapadnak, a skizociták mellett, amelyek a vörösvértestek töredékei, mert a vörösvérsejtek kis erek által elzárt ereken haladnak át.
Más vizsgálatok is rendelhetők a PTT diagnózisának elősegítésére, például a megnövekedett vérzési idő, valamint az ADAMTS 13 enzim hiánya vagy redukciója, amely a kis trombusok kialakulásának egyik oka.
PTT kezelése
A trombotikus trombocitopéniás purpura kezelését a lehető leghamarabb el kell kezdeni, mivel az a legtöbb esetben végzetes, mivel a kialakult trombok elzárhatják az agyba jutó artériákat, csökkentve ezzel a régióhoz vezető véráramlást.
A hematológus által általában kezelt kezelés a plazmaferezis, amely egy vérszűrési folyamat, amelyben a szupportív kezelés, például a hemodialízis mellett a felesleges antitestek, amelyek ezt a betegséget kiválthatják, és a von Willebrand faktor feleslege. , ha veseelégtelenség van. Értse meg, hogyan történik a plazmaferezis.
Ezenkívül kortikoszteroidok és immunszuppresszív gyógyszerek alkalmazását javasolhatja az orvos a PTT okának leküzdése és a szövődmények elkerülése érdekében.
Hasznos volt ez az információ?
igen nem
Fontos a véleményed! Írja ide, hogyan javíthatjuk a szövegünket:
Bármi kérdés? Kattintson ide a válaszadáshoz.
E-mail, amelyre választ szeretne kapni:
Ellenőrizze a megerősítő e-mailt, amelyet nekünk küldtünk.
A neved:
A látogatás oka:
--- Válassza ki az okát --- A betegség éljen jobban Segítsen egy másik személynek Ismerje meg ismereteit
Ön egészségügyi szakember?
NemGyógyszergyógyszerészeti dajkákTáplálkozási szakemberekOrvoslásFizioterapeutaSzépségápolóEgyéb
Bibliográfia
- GOLDMAN, Lee; SCHAFER, I. András .. Goldman-Cecil orvostudomány. 25 szerk. Rio de Janeiro: Elsevier, 2018. o. 1182-1183.
