A vér koagulációs képességét megváltoztató genetikai rendellenesség kezelését úgy végezzük, hogy az emberben hiányos véralvadási faktorokat cserélünk, amely VIII típusú faktor az A típusú hemofília esetében, és a faktor IX, B típusú hemofília esetén.
A véralvadási faktorok olyan esszenciális vérproteinek, amelyek akkor aktiválódnak, amikor egy véredényt megszakítanak, hogy a vérzést visszatartsák, így amikor a kezelés teljes egészében fel vannak töltve, segítenek a hemofíliával rendelkező személynek normális életet élni sok korlátozás. Ha többet szeretne megtudni arról, hogy mi okozza és hogyan azonosítja a hemofíliát, nézze meg a hemofília mítoszait és igazságait.
A kezelés típusai
Annak ellenére, hogy nem gyógyítható, a hemofília-kezelés segít megelőzni a vérzés gyakori előfordulását, és a hematológus irányítja őket, és kétféle módon hajtható végre:
- Megelőző kezelés : Az alvadási faktorok időszakos cseréjéből áll, hogy azok mindig a szervezetben megnövekedett szinttel rendelkezzenek, és megakadályozzák az esetleges vérzést. Ez a fajta kezelés nem feltétlenül szükséges enyhe hemophilia esetekben, és tanácsos a kezelést csak akkor, ha van valamilyen típusú vérzés.
- Vérzés utáni kezelés : minden esetben a véralvadási tényező koncentrátum alkalmazásával történik az igény szerinti kezelés, amikor vérzéses epizód van, ami gyorsabb megoldást tesz lehetővé.
A kezelések bármelyikében a dózisokat a testtömeg, a hemofília súlyossága és a véralvadási tényező aktivitásának szintje alapján kell kiszámítani. A VIII-as vagy IX-es faktor koncentrátumokat az Egészségügyi Minisztérium az SUS-on keresztül beszerezheti, és por-ampullából áll, amelyet desztillált vízben hígítanak.
A múltban a kezelést vérátömlesztéssel végezték, amelyre már nincs szükség rutinszerűen, de fel lehet használni vészhelyzetben vagy koagulációs tényezők injekciójának hiányában.
Ezenkívül egyéb típusú hemosztatikus szer koncentrátumokat is alkalmazhatunk koagulációhoz, például krioprecipitátumhoz, protrombin komplexhez és desmopresszinnek. Ezeket a kezeléseket az SUS, az állam hematológiai központjaiban ingyenesen végzik, csak a háziorvos vagy a hematológus által.
Kezelés hemophilia inhibitorral
Bizonyos hemofilikumok a VIII-as faktor vagy IX-es koncentrátum elleni antitestek kialakulását eredményezhetik, amelyeket gátlónak neveznek, ami csökkentheti a kezelésre adott válaszreakciót.
Ezekben az esetekben szükség lehet nagyobb dózisú kezelésre, vagy egyéb véralvadásgátló komponensek társulásával.
Kezelés a kezelés alatt
A hemofíliás betegeknek a következő gondossággal kell eljárniuk:
- A fizikai tevékenység gyakorlása, az izmok és az izületek megerõsítése, a vérzés esélyeinek csökkentése, ugyanakkor elkerülik az ütõerõt vagy az erõszakos fizikai érintkezést;
- Figyelembe kell venni az új tünetek megjelenését, különösen a gyermekeknél, és csökkenteni kell a kezelést;
- A gyógyszeres kezelés mindig szoros, különösen utazás esetén;
- Legyen azonosítója, például egy karkötő, amely jelzi a betegséget, vészhelyzet esetén;
- Tájékoztassa az állapotot minden olyan eljárásról, mint például vakcina alkalmazása, fogászati műtét vagy orvosi eljárások;
- Kerülje el a vérzést elősegítő gyógyszereket, például az aszpirint, a gyulladásgátlókat és az antikoagulánsokat.
Ezenkívül a fizikoterápia a hemofília kezelésének részét képezi, mivel javítja a motor működését, csökkentve a szövődmények kockázatát, mint például az akut hemolitikus szinovitis, amely a vérzésnek köszönhetően a kötőhártya gyulladása, és javítja az izomtónust. ez akár csökkentheti a véralvadási tényezők és az életminőség javításának szükségességét.
