A Wiskott-Aldrich-szindróma ritka betegség, amely különböző módon manifesztálódhat. A wiskott-Aldrich-szindróma tünetei lehetnek:
A vérzés tendenciája:
- A vérlemezkék számának és méretének csökkentése;
- Véres vérzések, amelyek kékeszerű foltok, az alpin fej nagysága, "petechiae" néven ismertek, vagy nagyobbak lehetnek, és hasonlítanak az ecchymosisra;
- Széklet a vérrel (különösen gyermekkorban), vérzéses fogíny és elhúzódó orrvérzés.
A leggyakoribb mikroorganizmusok által okozott gyakori fertőzések:
- Otitisz média, sinusitis, tüdőgyulladás;
- Meningitis, pneumonia okozta Pneumocystis jiroveci;
- Molluscum contagiosum okozta vírusos bőrfertőzés.
ekcéma:
- Gyakori bőrfertőzések;
- Sötét foltok a bőrön.
Autoimmun manifesztációk:
- érgyulladás;
- Hemolitikus anaemia;
- Idiopátiás thrombocytopeniás purpura.
A betegség diagnózisát a gyermekorvos elvégezheti a tünetek klinikai megfigyelése és specifikus vizsgálatok elvégzése után. A vérlemezkék méretének meghatározása a betegség diagnosztizálásának egyik módja, hiszen néhány betegségnek ez a tulajdonsága.
A wiskott-Aldrich-szindróma kezelése
A wiskott-Aldrich-szindróma kezelése általában csontvelő-átültetést jelent, de a betegségnek nincs gyógyulása és a várható élettartam alacsony a jellemzői miatt.
