A fenilketonuriák kezelése alacsony fenilalanin-étrendből áll, amely a fenilketonurinsav vérében felhalmozódó aminosav, ami olyan problémákat okoz, mint a mentális retardáció és görcsök. A fenilketonuriának nincs gyógymódja és nincs gyógyszer a betegség számára, és a kezelés alatt rendszeresen monitorozni kell a fenilalanin szintjét a vérben.
A lenyelhető fenil-alanin mennyisége a betegség korától és súlyosságától függően változik, és az aminosavban gazdag ételek olyan fehérjék forrásai, mint a hús, a hal, a tejek és a származékok, a tojás, a búza, a szójabab és a bab.
A fenilketonuriát tápláló kezelés
A fenilketonúria táplálkozási kezelése a fenilalaninban gazdag diétás élelmiszerekből való kivonulásból áll, ami a fehérjék táplálékforrásaiban megtalálható aminosav. A fenilketonurikus tiltott élelmiszerek a következők:
- Állati élelmiszerek: húsok, tejek és származékok, tojás, hal, kagyló és húskészítmények, például kolbász, kolbász, szalonna, sonka.
- Növényi eredetű élelmiszer: búza, szójabab és származékai, csicseriborsó, bab, borsó, lencsék, diófélék, földimogyoró, diófélék, mandula, mogyoró, pisztácia, fenyőmag;
- Édesítőszerek aszpartámmal;
- Olyan termékek, amelyek összetevőként tiltják az ételeket, például süteményeket, kekszet és kenyeret.
A gyümölcsöket és a zöldségeket fenilketonurikus, valamint cukrok és zsírok fogyasztják. A piacon számos speciális termék is megtalálható a nyilvánosság számára, mint például a rizs, a tészta és a sütemények, és számos olyan recept is alkalmazható, amelyekkel a fenilalaninban alacsony az élelmiszerek előállítása. Tekintse meg a Phenylketonuria és a fenilalaninban gazdag élelmiszerekről szóló tippeket.
Az aminosav-kiegészítők kezelése
Az aminosav-kiegészítőket a fenilketonuriák kezelésére használják, mivel a rossz fehérje diéta nem elegendő a megfelelő növekedéshez és fejlődéshez szükséges tápanyagok biztosításához.
Az alkalmazható kiegészítés a páciens életkorától és testsúlyától függően változik, és az egész életen át kell tartani, mivel a fehérjehiány olyan problémákat okozhat, mint a késleltetett növekedés, testsúlycsökkenés, hajhullás és csökkent tolerancia. fenilalanin.
Vérvizsgálatok a betegség megfigyelésére
A fenilketonuriával rendelkezőknek gyakran vérvizsgálattal kell rendelkezniük a vér fenilalaninszintjének ellenőrzésére és az étrend módosítására.
Amíg a baba nem éri el az 1 éves kort, a vizsgálatot hetente kell elvégezni. A 2 és 6 év közötti gyermekek 15 naponként ismételten megismétlik a vizsgálatot, és 7 év után a vizsgálatot havonta egyszer végzik. Az étrendben megengedett fenilalanin mennyisége a páciens vérének fenilalaninszintje szerint változik, és mindig a gyermekorvos vagy a dietetikus felügyelete mellett kell.
Az élet minden szakaszában gondoskodni kell
A fenilketonuria kezelése a test korának és igényeinek megfelelően változik az élet minden szakaszában:
- Újszülöttek: A szoptatás azért korlátozott, mert az anyatej fenilalanint tartalmaz, és a táplálék kiegészítése érdekében az orvosi tanácsnak megfelelően fenilalanin nélkül csecsemőtápszereket kell alkalmazni;
- A szilárd táplálkozás és a gyermekkor kezdete: Előnyösek a fenilalaninra kevés élelmiszerek, például a gyümölcsök, zöldségek, zsírok és a fenilalanin nélküli különleges élelmiszerek. Ebben a szakaszban a speciális tejet is meg kell őrizni, és az ételt a gyermekorvos vagy táplálkozási szakembernek kell kísérnie, hogy az egészséges gyermek fejlődéséhez szükséges tápanyagok mennyisége szállítható legyen;
- Fiatalkorúak : A serdülőkortól kezdve a vérben a fenilalanin elfogadható szintje kicsit nagyobb lesz, de az élelmiszer-ellátást fenn kell tartani a megfelelő növekedés fenntartása érdekében;
- Felnőttek: A szervezet tolerálja a fenilalanin magasabb szintjét a vérben, de szigorú étrendet kell fenntartani, hogy elkerüljék a görcsöket, hányingert és hányást.
- Terhesség: A terhesség alatt a terápiás nőknél szorosan figyelni kell a fenilalanin szintjét, mivel túl sok a gyermekre nézve kockázatot jelent, mint pl. A szív alakulása, a mentális retardáció és a mikrocefália.
Fontos, hogy a kezelés akkor kezdődik, amikor a betegség diagnosztizálása, általában az élet első napjaiban, a lábfej tesztelése révén, mert ha a táplálkozási kezelés teljesül, a baba egészséges módon fejlődhet.
Tudjon meg többet a fenilketonuriával való életben:
- phenylketonuria
- Hogyan kell törődni a csecsemővel a phenylketonuriával?
- A fenilketonuria következményei
