A paroxizmális éjszakai hemoglobinuria, más néven PNH, egy ritka genetikai eredetű betegség, amelyet a vörösvértestek membránjában bekövetkező változások jellemeznek, ami a vörösvérsejtek összetevőinek pusztulásához és eliminálódásához vezet a vizeletben, így krónikus hemolitikusnak tekinthető. anémia.
A nokturn kifejezés arra a napszakra utal, amikor a vörösvértestek pusztulását a betegségben szenvedőknél a legnagyobb mértékben észlelték, de a vizsgálatok kimutatták, hogy a hemolízis, azaz a vörösvértestek pusztulása a nap bármely szakában bekövetkezik. a betegségben szenvedők, hemoglobinuria.
A PNH-nak nincs gyógymódja, azonban a kezelés elvégezhető csontvelő-átültetéssel és az Eculizumab alkalmazásával, amely a betegség kezelésére szolgáló speciális gyógyszer. Tudjon meg többet az Eculizumabról.
Fő tünetek
Az éjszakai paroxizmális hemoglobinuria fő tünetei a következők:
- Először nagyon sötét vizelet, a vörösvértestek magas koncentrációja miatt a vizeletben;
- Gyengeség;
- Álmosság;
- Gyenge haj és köröm;
- Lassúság;
- Izom fájdalom;
- Gyakori fertőzések;
- Betegnek érezni;
- Hasi fájdalom;
- Sárgaság;
- Férfi merevedési zavar;
- Csökkent vesefunkció.
Az éjszakai paroxysmalis hemoglobinuriában szenvedőknél a véralvadási folyamat változásai miatt megnő a trombózis esélye.
A diagnózis felállítása
A paroxysmalis éjszakai hemoglobinuria diagnózisát számos teszt segítségével állítják fel, például:
- Vérkép, amely a PNH-ban szenvedő betegeknél pancytopeniát jelez, amely megfelel az összes vérkomponens csökkenésének - tudja, hogyan kell értelmezni a vérképet;
- A szabad bilirubin adagolása, amely megnő;
- A CD55 és CD59 antigének azonosítása és adagolása áramlási citometriával, amelyek fehérjék a vörösvértestek membránjában, és hemoglobinuria esetén csökkentek vagy hiányoznak.
Ezen vizsgálatok mellett a hematológus kiegészítő vizsgálatokat is kérhet, például a szacharóz-tesztet és a HAM-tesztet, amelyek segítenek az éjszakai paroxysmalis hemoglobinuria diagnosztizálásában. Általában a diagnózis 40-50 év között fordul elő, és az ember túlélése 10-15 év körül mozog.
Hogyan kell kezelni
Az éjszakai paroxysmalis hemoglobinuria kezelése allogén hematopoietikus őssejtek transzplantációjával és 15 naponta 300mg Eculizumab (Soliris) gyógyszerrel történhet. Ezt a gyógyszert a SUS bírósági eljárással biztosíthatja.
A megfelelő táplálkozási és hematológiai monitorozás mellett folsavval történő vas kiegészítés is ajánlott.
Hasznos volt ez az információ?
igen nem
Fontos a véleményed! Írja ide, hogyan javíthatjuk a szövegünket:
Bármi kérdés? Kattintson ide a válaszadáshoz.
E-mail, amelyre választ szeretne kapni:
Ellenőrizze a megerősítő e-mailt, amelyet nekünk küldtünk.
A neved:
A látogatás oka:
--- Válassza ki az okát --- A betegség éljen jobban Segítsen egy másik személynek Ismerje meg ismereteit
Ön egészségügyi szakember?
NemGyógyszergyógyszerészeti dajkákTáplálkozási szakemberekOrvoslásFizioterapeutaSzépségápolóEgyéb
