A szkleroderma egy krónikus autoimmun betegség, amely túlzott kollagéntermelést okoz, ami a bőr keményedéséhez vezet, és fájdalmat, izmokat, véredényeket és bizonyos belső szerveket, például a tüdőt és a szívet érint.
Ez a betegség elsősorban a 30 éven felüli nőket érinti, de előfordulhat férfiakban és gyermekekben is, és intenzitásuknak megfelelően kétféle, lokalizált és szisztémás szklerodermára osztható. A sklerodermának nincs gyógymódja, és kezelésére van szükség a tünetek enyhítésére és a betegség progressziójának lassítására.
Lokalizált scleroderma
A lokalizált szklerodermát, amelyet korábban CREST szindrómának neveztek, a bőrön megjelenő vörös foltok jellemzik, amelyek idővel megrekedhetnek, vagy eltűnhetnek.
Ez a fajta betegség elsősorban a kézfejeket és az arcot érinti, és a változások általában csak a bőrt és az izmokat érik el, ritkán terjednek át a testen és befolyásolják a belső szerveket.
Szisztémás szkleroderma
A szisztémás szklerodermát a bőr, az izmok, az erek és a belső szervek, például a szív, a tüdő, a vesék és a belek befolyásolják.
A szkleroderma tünetei az érintett területektől függenek, de általában az ujjhegyek megvastagodásával és duzzadásával kezdődnek.
A szkleroderma tünetei
A szkleroderma fő tünetei:
- A bőr vastagodása és merevsége;
- Az ujjak és a lábujjak állandó duzzanata;
- Az ujjak sötétedése hideg helyen vagy a túlzott stressz epizódjai alatt;
- Állandó viszketés az érintett régióban;
- Hajhullás;
- Nagyon sötét és nagyon könnyű foltok a bőrön.
A betegség első megnyilvánulása a kezében kezdődik, és hónapok vagy évek után átjut az arcra, így a bőr megrepedt, rugalmatlansága és ráncok nélkül, ami szintén megnehezíti a száj megnyitását.
A szkleroderma szövődményei
A szkleroderma főbb szövődményei:
- Az ujjak vándorlásának nehézsége;
- Nehézség lenyelése;
- Nehézlégzés;
- anémia;
- Magas vérnyomás;
- Májgyulladás;
- ízületi gyulladás;
- Szívproblémák, például gyulladás és szívroham;
- Veseelégtelenség.
Ezek a szövődmények a betegség évtizedei után jelentkeznek, és elsősorban a betegség szisztémás formáján fordulnak elő.
A szkleroderma diagnózisa
A szkleroderma diagnózisát a bőr tünetei és klinikai megnyilvánulása alapján végezzük, de egyes esetekben nehéz lehet a betegséget helyesen azonosítani, mivel lassan fejlődik ki, és az első tünetei hasonlóak a többi bőrproblémához.
Az orvos biopsziát is rendelhet az érintett régióból, és olyan vizsgálatokat végezhet, mint a CT és az MRI, hogy megbizonyosodjon arról, hogy a belső szervek érintettek-e.
A szkleroderma kezelése
A sklerodermának nincs gyógymódja és kezelése a páciens tüneteinek csökkentésére irányul az érintett szervezet szervei és területei szerint, amely magában foglalhatja:
- A magas vérnyomás szabályozására szolgáló jogorvoslatok, például Atenolol vagy Nifedipine;
- Gyulladáscsökkentő gyógyszerek, például ketoprofen vagy ibuprofen;
- Az immunrendszer gyengítésére irányuló jogorvoslatok, mint például a D-penicillamin vagy az interferon-alfa, hogy megakadályozzák a betegség progresszióját;
- A kortikoszteroidok, például a kortizon vagy a betametazon, a fájdalom és a gyulladás csökkentése érdekében;
- A szívműködés javítására szolgáló jogorvoslatok, például a Digoxin;
- Fizioterápia a légzés javítása és az ízületek rugalmasságának növelése érdekében.
A szkleroderma kezelést az orvosnak az egyénnek megfelelően kell elvégeznie, mivel nincs gyógymód a scleroderma számára.
