A Xeroderma pigmentosum, amelyet általában XP néven ismerünk, ritka és örökletes genetikai betegség, melyet a bőr napfény ultraibolya sugaraival szembeni bőrérzékenység jellemez, száraz bőr kialakulását és szeplők és fehér foltok jelenlétét, különösen a fokozott napi expozíció esetén.
Az XP rendszerint gyerekkorban jelenik meg, és a gyermek nagyobb hajlamot mutat arra, hogy néhány perces napsütés után súlyos égési sérüléseket okozzon, az arcon, a karokon és az ajkakon lévő szeplők megjelenése mellett 2 éves kor előtt.
A bőr nagy érzékenységének köszönhetően a xeroderma pigmentosummal diagnosztizált emberek nagyobb valószínűséggel alakulhatnak ki rosszindulatú vagy rosszindulatú elváltozásokkal az idő múlásával, ezért fontos, hogy a napfényvédő napi és megfelelő ruházatot viseljenek a súlyos szövődmények, mint például a bőrrák, például.
Forrás: Képek a John Libbey Eurotext és Scielo.org kiadványban
A fő tünetek
A xeroderma pigmentosum előfordulása a DNS-javításért felelős génekben az ultraibolya sugárzásnak való kitettség után mutatkozik. A DNS-javítási folyamat megváltoztatása miatt a személy bemutathatja a xeroderma pigmentosum tüneteit, amelyek súlyossága eltérhet az érintett gén és a mutáció típusától függően. A xeroderma pigmentosum fő tünetei:
- Súlyos égési sérülést okoz néhány perces napsütés után;
- Hólyagok megjelenése a napsugárzásnak kitett bőrön;
- Sötét és világos foltok a bőrön;
- A bőrcseppek kialakulása;
- Pikkelyes száraz bőr;
- A szemre gyakorolt túlérzékenység.
A tünetek általában gyermekkorban, 10 éves korig felmerülnek, azonban ettől a kortól kezdve a bőr rákkal kapcsolatos tünetei jelentkezhetnek. Ismerje meg a bőrrák tüneteinek azonosítását.
Az XP tüneteivel rendelkezőknek konzultálniuk kell egy dermatológussal a sérülések diagnózisára és elemzésére, és így kezelni kell a kezelést.
Hogyan történik a kezelés?
A xeroderma pigmentosum kezelését a személy által bemutatott sérülés típusának megfelelően kell elvégezni. Pre-malignus elváltozások esetében helyi kezelés, orális D-vitamin-pótlás és megelőző intézkedések ajánlhatók a károsodások progressziójának elkerülésére, például a napsugárzás elleni védelemre késő délután vagy esténként viselnek hosszú ujjú ruhát és hosszú nadrágot, napszemüveget viselnek UV-védelmi tényezővel, és ne használjanak fluoreszkáló lámpákat beltéren.
A rosszindulatú jellemzőkkel járó elváltozások esetén szükséges lehet a sebészi beavatkozás, amely idővel felmerülő elváltozások eltávolítására, a speciális kezelés elvégzése mellett. Lásd még a bőrrák elkerülése érdekében.
