Az Evans-szindróma, más néven antifoszfolipid szindróma ritka autoimmun betegség, amelyben a szervezet antitesteket termel, amelyek elpusztítják a vért.
Egyes betegeknél ez a betegség csak fehér sejtek elpusztulását vagy csak vörösvértesteket tartalmazhat, de a vér teljes szerkezete károsodhat az Evans-szindrómában.
Minél korábban indult ez a szindróma helyes diagnózisa, annál könnyebben szabályozza a tüneteket, és így a betegnek jobb életminősége van.
Mi okozza
A szindrómát elősegítő tényező még mindig ismeretlen, és mind a tünetek, mind a ritka betegségek evolúciója nagyon különböző az esettől függően, attól függően, hogy az antitestek megtámadják-e a vér részét.
Jelek és tünetek
Amikor a vörösvérsejtek megsérülnek, csökkentik a vérszintüket, a páciens a vérszegénység tipikus tüneteit fejleszti, abban az esetben, ha azok a trombociták, amelyeket elpusztítanak, a beteg egyre érzékenyebbé válik hematómák kialakulására és olyan jelekre, amelyeknél a koponya trauma esetén halálos agyvérzést okoz, és amikor a fehér rész a vérre van hatással, a beteg egyre érzékenyebb a fertőzésekre, amelyeket a helyreállítás nagyobb nehézségei kísérnek.
Gyakran előfordul, hogy az Evans-szindróma betege más autoimmun betegségeket, például lupuszt vagy reumatoid artritiszt jelent.
A betegség kialakulása váratlan, és sok esetben a vérsejtek nagy mértékű megsemmisítésének epizódjait hosszú távú remisszió követte, míg néhány súlyosabb esetben folyamatosan fejlődnek a képjavítás időszakai nélkül.
Hogyan történik a kezelés?
A kezelés célja, hogy abbahagyja a vért elpusztító antitestek termelését. A kezelés nem gyógyítja meg a betegséget, de csökkenti a tüneteit, például vérszegénységet vagy trombózist.
A szteroidok alkalmazása azért ajánlott, mert elnyomják az immunrendszert és csökkentsék az antitestek termelését, megszakítják vagy csökkentik a vérsejtek elpusztításának mértékét.
Egy másik lehetőség az immunglobulinok befecskendezése a test által termelt antitestek feleslegének, vagy akár a kemoterápiának a megsemmisítésére, amely stabilizálja a beteget.
Súlyosabb esetekben a lép eltávolítása a kezelés egyik formája, valamint a vérátömlesztés.
