A Polycythemia Vera a hematopoietikus sejtek mieloproliferatív betegsége, melyet a vörösvérsejtek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék ellenőrizetlen proliferációja jellemez.
Ezeknek a sejteknek a növekedése, különösen a vörösvértestek miatt a vér vastagabbá válik, és más komplikációkhoz vezethet, mint például a lép megnagyobbodása és megnövekedett vérrögképződés, ezáltal növelve a trombózis, a szívroham vagy a stroke kockázatát, vagy akár más olyan betegségek, mint az akut myeloid leukémia vagy myelofibrosis.
A kezelés abból áll, hogy a phlebotomia nevű eljárást végezzük és olyan gyógyszereket adunk be, amelyek segítik a vérsejtek számának szabályozását.
Milyen jelek és tünetek jelentkeznek?
A vörösvérsejtek nagy száma megnöveli a hemoglobint és a vér viszkozitását, ami neurológiai tüneteket, például szédülést, fejfájást, megnövekedett vérnyomást, vizuális változásokat és átmeneti iszkémiás rohamot okozhat.
Ezenkívül a betegségben szenvedők általában általános viszketéssel rendelkeznek, különösen melegfürdő, gyengeség, fogyás, fáradtság, homályos látás, izzadás, ízületi duzzanat, légszomj és zsibbadás, bizsergés, égés vagy gyengeség után. Tagállamokat.
A betegség szövődményei
Vannak olyan esetek, akiknél a Vera polycythemia nem mutat jeleket és tüneteket, de egyes esetekben komolyabb problémák adódhatnak:
1. Vérrögképződés
A megnövekedett vérvastagság és ennek következtében csökkent áramlása és a vérlemezkék számának változása vérrobbantásokat okozhat, ami szívrohamhoz, stroke-hoz, tüdőembóliahoz vagy trombózishoz vezethet. Tudjon meg többet a szív- és érrendszeri megbetegedésekről.
2. Splenomegália
A lép segít a szervezetnek a fertőzések elleni küzdelemben, és segít a károsodott vérsejtek megszüntetésében. A vörösvértestek vagy akár más vérsejtek számának növekedése a lépet a szokásosnál jobban működik, ami a méret növekedéséhez vezet. Lásd még a splenomegáliát.
3. Egyéb betegségek előfordulása
Bár ritka, a Polycythemia Vera más súlyos betegségeket, például myelofibrosist, myelodysplasiás szindrómát vagy akut leukémia kialakulásához vezethet. Bizonyos esetekben a csontvelő progresszív fibrózist és hypocellularitást is okozhat.
Lehetséges okok
Polycythemia Vera akkor fordul elő, amikor egy JAK2 gén mutációja, amely problémákat okoz a vérsejtek előállításában. Ez egy ritka betegség, amely minden 100 000 emberből körülbelül 2-nél fordul elő, általában 60 évesnél idősebb korban.
Általában az egészséges szervezet szabályozza a háromféle vérsejt típusának termelését: vörös, fehér és vérlemezkék, de a Polycythemia Vera esetében egy vagy több vérsejt túlzott csökkentése van.
Mi a diagnózis?
A betegség diagnosztizálásához vérvizsgálatot kell végezni, amely a Polycythemia Vera-ban szenvedő betegeknél a vörösvértestek számának növekedését, egyes esetekben pedig a fehérvérsejtek és vérlemezkék, a magas hemoglobinszint és az alacsony eritropoetinszint .
Ezenkívül a csontvelő aspirációját vagy biopsziáját is elvégezhetjük annak érdekében, hogy mintavételt kapjunk a későbbi elemzéshez.
Hogyan történik a kezelés?
A Polycythemia vera olyan krónikus betegség, amely nem gyógyít és a kezelés a felesleges vérsejtek csökkentését jelenti, és egyes esetekben csökkentheti a szövődmények kockázatát:
Phlebotomia terápia: Ez a technika a vért elvezető vénából áll, ami általában a betegségben szenvedők számára az első kezelési lehetőség. Ez az eljárás csökkenti a vörösvértestek számát, csökkentve a vér mennyiségét is.
Aspirin : Orvosa aspirint írhat fel alacsony dózisban, 100 és 150 mg között, a vérrögképződés kockázatának csökkentése érdekében.
A vérsejtek csökkentésére szolgáló gyógyszerek: Ha a phlebotomia nem elegendő ahhoz, hogy a kezelés hatékony legyen, lehet, hogy olyan gyógyszereket kell szednie, mint például:
- Hidroxiurea, amely csökkentheti a csontvelőben lévő vérsejtek termelését;
- Az alfa-interferon, amely serkenti az immunrendszert a túlzott vérsejt-termelés elleni küzdelemben olyan embereknek, akik nem reagálnak megfelelően a hidroxi-karbamidra;
- Ruxolitinib, amely segít az immunrendszerben a tumorsejtek elpusztításában, és javíthatja a tüneteket;
- Gyógyszerek a viszketés csökkentésére, mint például az antihisztaminok.
Ha a viszketés nagyon intenzív lesz, lehet, hogy ultraibolya fényterápiát kell alkalmazni, vagy olyan gyógyszereket kell alkalmazni, mint a paroxetin vagy a fluoxetin.
Hogyan lehet megelőzni a szövődményeket?
A szövődmények elkerülése érdekében a kezelés megfelelő alkalmazása mellett fontos az egészségesebb életmód bevonása a rendszeres testmozgás, amely javítja a vérkeringést és csökkenti a vérrögképződés kockázatát. El kell kerülni a cigarettafogyasztást is, mert növeli a szívroham és a stroke kockázatát.
Ezenkívül a bőrt jól kell kezelni, hogy csökkentsük a viszketést meleg vízzel való fürdőzéssel, enyhe fürdőzselékkel és hipoallergén krémmel, és elkerülve a szélsőséges hőmérsékleteket, ami súlyosbíthatja a vérkeringést. Ehhez a meleg napszakokban kerülni kell a napsütést, és meg kell óvni a testet a túl hidegtől való megvédésre.
