A Porphyria cutanea tarda a porfíria leggyakoribb típusa, amely a napsugárzásnak okozott kisméretű elváltozásokat okozza, például a kéz, az arc vagy a fejbőr hátsó részén, mivel a máj által termelt enzim hiányzik, ami a vas felhalmozódásához vezet. vér és bőr. A bőr porfiria nem gyógyítható, de a bőrgyógyász által előírt gyógyszerek alkalmazásával ellenőrizhető.
Általában a bőr porfiria felnőttkori felnőttkorban fordul elő, különösen azoknál a betegeknél, akik gyakran fogyasztanak alkoholt vagy akiknek a májbetegsége van, például a hepatitis C.
A késleltetett bõr porfiria általában nem genetikai, de egyes esetekben a szülõktõl az utódokig terjedhet, és a genetikai tanácsadás ajánlott terhesség elõtt, ha több eset van a családban.
A bőr porfiria tünetei
A bőr porfiria első tünete a kis buborékfoltok megjelenése a napsugárzásnak kitett bőrön, amely időt vesz igénybe a gyógyuláshoz, azonban más tünetek:
- Az arcszőrzet túlzott növekedése;
- Keményített bőr néhány helyen, például karok vagy arc;
- A vizelet elsötétült.
Miután a hólyagok eltűnnek, még mindig vannak hegek vagy fényes foltok, amelyek hosszú ideig gyógyulnak.
A bőr porfiria diagnózisát bőrgyógyásznak kell elvégeznie a vér, a vizelet és a széklet teszteken keresztül, hogy megerősítse a porfirin jelenlétét a sejtekben, mivel ez egy olyan anyag, amelyet a máj a betegség során termel.
A bőr porfiria kezelése
A bőr porfiria kezelését bőrgyógyásznak kell irányítania egy hepatológusszal együttműködve, mivel szükséges a máj által termelt porfirin szintjének ellenőrzése. Így a páciens tüneteitől függően a bõr porphyriás gyógymódok, pl. A klorokin vagy a hidroxi-klorokin, a vér rendszeres megvonása a sejtek vasszintjének csökkentése vagy mindkettõ kombinációja révén történhet.
Ezenkívül a kezelés alatt javasoljuk, hogy a beteg az alkoholfogyasztást és a napsugárzást is elkerülje, még a napvédőn is, és a bőr védelmének legjobb módja a nadrág, hosszú ujjú, sapka és kesztyű viselése, például.
