Az epidermolízis bullosa genetikai bőrbetegség, amely a hólyagok képződését okozza a bőrön és a nyálkahártyákon, bármilyen súrlódás vagy minimális trauma után, például a bőrcímkék megcsípése vagy a sávszövet eltávolítása. Ez azért van, mert a betegségben szenvedőknél a bőr rendkívül érzékeny, és nagyon könnyen sérül, fájdalmas hólyagokat képezve.
A hólyagképződést eredményező bőrrétegtől függően az epidermolízis bullosa 3 típusra bontható:
- Epidermolysis bullosa simple : buborékok képződése az intraepidermális régió leválásának köszönhetően, amely a bőr középső rétege alatt helyezkedik el;
- Epidermolízis bullosa dystrophic : a buborékok felmerülnek az intraderme-régió eltávolításának köszönhetően, amely a leginkább felületes rétegben van;
- Epidermolysis bullosa junctional : a buborékok kialakulása a terület felszakadása miatt a legfelszínibb és a közbenső réteg között.
Ez a típusú dermatitis nem fertőző, és nincs gyógymódja, és kezelését folyamatosan kell fenntartani, mivel ez az egyetlen módja a kényelmetlenség enyhítésére és az új hólyagok megjelenésének megakadályozására.
Hogyan történik a kezelés?
Nincs speciális kezelés az epidermolysis bullosa esetében, és nagyon fontos, hogy rendszeresen konzultáljon a bőrgyógyászral a bőr állapotának felmérése és a kezelés minden esetben történő módosítása érdekében.
A buborékok megjelenésének megakadályozása
Mivel nincs gyógymód, a kezelés csak a tünetek enyhítésére és az új hólyagok kialakulásának esélyének csökkentésére szolgál. Az első lépés az otthoni gondozás, például:
- Viseljen pamut ruhát, elkerülve a szintetikus szöveteket;
- Távolítsa el a címkéket az összes ruházatból;
- Viseljen olyan fehérneműt, amely megfordítva megakadályozza a rugalmas bőrrel való érintkezését;
- Viseljen olyan cipőt, amely könnyű és széles ahhoz, hogy kényelmesen viseljen zoknit;
- Legyen nagyon óvatos, ha törülközőt fürödni, puha törülközővel finoman nyomja meg a bőrt;
- Alkalmazzuk vazelint bőségesen, mielőtt eltávolítjuk a kötszereket, és nem kényszerítjük őket arra, hogy visszavonuljanak;
- Ha a ruházat végül a bőrhöz tapad, hagyja el a területet vízzel átitatott állapotban, amíg a ruházat fel nem szabadul a bőrfelületről;
- A zokni és a kesztyűk alvásakor alvás közben előforduló sérülések megelőzése érdekében.
Ezenkívül, ha viszketés következik be, kezelőorvosa előírhatja a kortikoszteroidok (pl. Prednisone vagy Hydrocortisone) alkalmazását a bőr gyulladásának enyhítésére és a tünetek csökkentésére, megakadályozva a bőr karcolódását és új elváltozások kialakulását.
A botoxnak a lábfejre gyakorolt hatása hatékonynak tűnik a buborékfólia megakadályozásában ebben a régióban, és a gasztrosztómiát akkor jelezzük, ha a szájban vagy a nyelőcsőben lévő buborékfoltok megjelenése nélkül nem lehet megfelelően táplálni.
A meglévő buborékok kezelésére
A meglévő hólyagokat ideális esetben az orvos vagy a nővér számára a kórházban vagy az egészségügyi klinikán kell kezelni annak érdekében, hogy az öltözködés steril legyen, és megakadályozza a fertőzések kialakulását.
Ha azonban a fertőzések kialakulnak, a bőrgyógyász felírhatja az antibiotikumokat a felesleges baktériumok leküzdésére és megkönnyíti a bőr gyógyulását.
Amikor műtétre van szükség
A bulius dermatitisz műtéte általában abban az esetben jelentkezik, ha a hólyagok által hagyott hegek megnehezítik a test mozgását, vagy olyan deformitást okoznak, amely csökkenti az életminőségét.
Bizonyos esetekben a műtétet még mindig használhatják bőrkivonatok készítéséhez, különösen olyan sebek esetén, amelyek hosszú ideig gyógyulnak.
Az epidermolízis bullosa fő tünetei
Az epidermolízis bullosa tünetei:
- Hólyagok kialakulása a bőrön vagy a nyálkahártyákon minimális traumán;
- Lehetséges, hogy a körmök károsodása vagy hiánya, a haj csökkentése vagy hiánya, valamint a verejtékezés vagy a túlzott izzadás csökkenése következik be.
A szemeket is befolyásolhatja a buborékfólia kialakulása, amely, ha gyakoribbá válik, befolyásolhatja a látást.
Az epidermolízis bullosa diagnózisát olyan vizsgálatokkal lehet elvégezni, mint a bőrbiopszia és az immunfluoreszcencia vizsgálat vagy az elektronmikroszkópos vizsgálat, amelyet a dermatológusnak meg kell kérnie.
